L’AQUILA – Preservare le ossa per contrastare la distrofia di Duchenne: è questa la nuova ‘strada’ su cui stanno lavorando i ricercatori dell’università dell’Aquila, in uno studio finanziato da Telethon, per contrastare questa malattia neuromuscolare, che compromette progressivamente i muscoli di gambe e braccia, respiro e cuore.

Il lavoro, pubblicato sul Journal of Bone and Mineral Research, rientra nel progetto multicentrico coordinato da Fabrizio De Benedetti dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, il cui obiettivo è capire se particolari ‘messaggeri chimici’ del nostro organismo, fra cui l’interleuchina-6 (IL-6), abbiano un ruolo nella distrofia muscolare di Duchenne.

“In questo studio abbiamo dimostrato – spiega Anna Maria Teti dell’Università dell’Aquila, che ha condotto la ricerca – sia nel modello animale che nelle cellule di bambini distrofici, che questa stessa molecola è coinvolta nella perdita di tessuto osseo già nelle prime fasi della malattia, quando la capacità di camminare non è ancora compromessa. Il meccanismo con cui l’IL-6 media questo fenomeno è una sorta di sbilanciamento nel normale ricambio dell’osso”.

In condizioni normali le nostre ossa sono sottoposte a due processi opposti: la deposizione di nuovo tessuto, mediata da cellule chiamate osteoblasti, e il riassorbimento di tessuto vecchio, ad opera invece degli osteoclasti.

Nelle persone sane c’è un equilibrio perfetto, mentre nei bambini distrofici c’é un forte aumento dell’attività degli osteoclasti accompagnato da una riduzione di quella degli osteoblasti, associati all’aumento di IL-6 nel sangue. In termini clinici questo si traduce in una riduzione dell’accrescimento delle ossa e in un aumento della loro fragilità.

“Questo risultato spiega un fenomeno – conclude Teti – che si pensava dovuto soltanto all’effetto dei glucocorticoidi, farmaci antinfiammatori usati per rallentare la malattia ma con pesanti effetti collaterali, anche sui muscoli, e indica un’alternativa per prolungare la capacità di camminare in questi bambini”.